白质脱髓鞘及海绵样改变双侧多灶凝固性坏死

病理表现为白质脱髓鞘及海绵样改变及多灶凝固性坏死的白质脑病。而双侧侧脑室周围白质脱髓鞘；脑萎缩。再比如急性荨麻疹脑炎，发病几周后能观察到轻度的脑萎缩、广泛性水肿、脱髓鞘症，病灶一般在周围白质区域多见。

CT提示：1、右基底节区有空洞型脑梗塞、白质脱髓鞘、大脑萎缩；2、肺部有局部炎性改变，心包有少量积液；3、有胆结石、胆囊炎、膀胱壁增厚；4、有肾、输尿管积水的前列腺增生。髓鞘化不良又称白质营养不良，临床上指神经髓鞘生长发育出现了障碍，该疾病多见于1~2?岁的儿童，有一定的遗传因素?。

少数患者偶见白质脑病发生、记忆丧失、痴呆、癫痫、语言障碍、共济失调等，严重者昏迷死亡。多发性硬化MultipleSclerosis多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘病变，其典型MR征象为脑室周围（图1箭）及胼胝体透明隔界面（图2红箭）T2高信号。

其它受累部位包括脊髓，后颅窝和皮层下白质（图3箭）。鞘内注射甲氨喋呤偶可引起化学性脑炎、截瘫及器质性脑病。典型的MRI表现为于T2WI脑室周围白质对称性高信号，以后方为著（图1箭）。

Dawson手指征（图2黄箭）是典型的MR征象，其定义为垂直于胼胝体的手指状白质病变。舍格伦-拉松综合征SjogrenLarssonSyndrome本病由乙醛脱氢酶缺乏和长链脂肪乙醇中间代谢物堆积引起，可导致髓鞘化延迟。

核磁共振髓鞘化不良是怎么回事核磁共振检查结果提示髓鞘化不良，考虑是神经髓鞘生长发育障碍。最常见的是肾上腺脑白质营养不良，主要临床表现有情绪不稳定、肢体活动协调性差、肌肉无力发育不良。