先天性心脏病：永存动脉干室间隔缺损

我侄子，肺动脉高压，永存动脉干，室间隔缺损。2，异常的侧支循环通道包括永存胚胎动脉（如永存三叉动脉）。3，来自颈外动脉的软脑膜血管的侧枝供血。心脏科的医生来到后，医生将探头交给心脏科医生，心脏科医生看了很久，肯定地说：“先心病啊，永存动脉干？你看这条主动脉跨在了左右心室，肺动脉在主动脉上，这还有个室缺”。

转自阚老师永存三叉动脉1、永存三叉动脉（PTA）是颈内动脉海绵窦段与基底动脉之间的胚胎性吻合，为颈内动脉系统与椎-基底动脉系统之间最常见（☆）的异常交通，其他异常吻合包括②永存舌下动脉、③永存听动脉与④永存节间动脉。

经过详细的心脏彩超、心内导管检查，发现病人患有复杂的先天性心脏病：室间隔缺损（巨大）；动脉导管未闭（巨大）；永存左上腔；肺动脉高压；艾森曼格综合症。胎儿永存动脉干是一种罕见的先天性心脏病，主要是原动脉在发育过程中出现了停滞，导致心底部出现了一条大动脉，然后形成了畸形心脏，经常会有室间隔的缺失。

颈内动脉完全血栓栓塞：颈内动脉管存在并大小正常。2、出现PTA时，后交通动脉一般发育不良或缺如，基底动脉也发育不良。PTA的存在使颅内动脉瘤及血管畸形的发生率增大。影像特征：颈动脉管缺如，据此可鉴别慢性动脉闭塞。

颈内动脉发育不全AgenesisOfTheInternalCarotidArtery14岁男孩，急性后枕部疼痛，呕吐，晕厥。鉴别诊断：颈内动脉发育不良：存在细小的血管和细小的颈内动脉管。

戴女士急了：“能做手术吗”？医生说：“可以，但是很难，先要准备50万，可能还要换心脏，手术成功了肺动脉高压又是一个大问题”。颈内动脉发育不全是罕见的先天畸形，发生率小于0.01%。

由于经正常侧颈内动脉和交通动脉的血流增加，容易导致颅内囊状动脉瘤形成，影像医生应高度警惕。与颈内动脉发育不全相关的三种血管异常：1，很高的颅内动脉瘤发病率（24%-34%）。

PTA病因可能为胚胎时期胚胎性主动脉与神经动脉之间的吻合支未退化，正常情况下该血管应在后交通动脉发育后退化。3、此诊断不难，但需注意是否并发其他疾病如动脉瘤、血管畸形、神经纤维瘤病、颈动脉-海绵窦瘘、脑动脉窗型畸形、烟雾病、锁骨下动脉窃血综合征、主动脉缩窄、颈动脉发育异常等。