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女性肾上腺皮质增生症 先天性肾上腺皮质增生症

发布时间:2021-02-17 19:33:49

肾上腺是位于肾上腺素区的外部组织,负责内分泌。肾上腺增生是一种先天性疾病,主要发生在新生儿。女生的症状在生理和临床症状上表现出男性特征,而男生则由于雌激素代谢过度容易成熟。那么女性有肾上腺增生怎么办?

肾上腺皮质增生

一、肾上腺增生症

先天肾上腺增生症别称肾上腺素性器官综合症或肾上腺素性变态征。关键因为肾上腺生长激素微生物生成全过程中所必不可少的酶存有缺点,导致皮质类固醇生成异常。大部分病案肾上腺素代谢理糖生长激素、理盐生长激素不够而雄激素过多,故临床医学上出現不一样水平的肾上腺功能减退,伴随女生男性特征,而男孩儿则主要表现性早熟,除此之外还行有低血钠或高血压等多种多样候群症。先天肾上腺增生症(CAH)是一组因为肾上腺生长激素生成全过程中酶的缺点所造成的病症,属常染色体隐性遗传病,造成男性特征者别称肾上腺素性征出现异常综合症。典型性的CHA患病率约为10/10万,而非典型的患病率约为典型性的10倍,并有人种特异性。

肾上腺皮质增生

二、先天肾上腺增生症的医治

1、立即改正水、低钙血症(对于失盐型患者)

静脉输液能用盐水,有呼酸代谢性酸中毒则用0.45%氧化钠和碳酸氢纳水溶液。不宜含钾水溶液。危重症失盐型需静脉滴注氢化可的松,若低纳和脱水不容易改正,则可肌肉注射冰醋酸脱氨皮层酮(DOCA)或内服氟氢可的松,脱水改正后,激素类药物改成内服,并长期性保持,另外内服氧化钠。其量可依据病况适度调节。

2、长期性医治

(1)激素类药物

激素类药物医治一方面可赔偿肾上腺素代谢醛固酮的不够,一方面能抑制过多的ACTH释放出来,进而缓解雄性激素的过多造成,故可改进男性特征、性早熟等病症,确保患者一切正常的发肓全过程。

肾上腺皮质增生

(2)盐皮质激素

盐皮质激素可协作激素类药物的功效,使ACTH的代谢进一步降低。可内服氟氢可的松,病症改进后,慢慢减药,断药。因长期性运用可造成高血压。0.1mg氟氢可的松等于1.5mg氢化可的松,应将其量计算于醛固酮的使用量中,以防醛固酮过多。

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