血管性血友病因子是什么呢？

在当今的日常生活中，血液疾病的流行持续增加，这对每个人的身体都构成了巨大的身心健康威胁。 因为这样的疾病会对每个人的身体造成极大的伤害，从而导致人体的各种痛苦。 因此，许多人非常担心血液疾病。 例如，von Willebrand病更常见，什么是Von Willebrand因子？ 让我们在下面讨论解释。

血管性血友病因素，是由第12号性染色体的短臂所编号的糖蛋白。

 

原理：

vWF可另外与纤维细胞和血小板融合，当血管破裂时很多血小板以vWF为中介公司，黏附在纤维细胞上，产生静脉血栓，足以活血。在一切正常的生理学标准下，绝绝大部分由内皮细胞生成，其他则由巨噬细胞转化成。前面一种造成后多存储在W-P小体(Weibel-Palade body，WPB)内， 后面一种则存储在血小板的颗粒物中。它与一系列心血管疾病如主动脉粥样硬化、亚急性冠脉综合症、心房颤动等均密切相关。

 

功效：

 

vWF是一种关键的血浆成分。vWF在活血全过程中关键由二种功效：血压与血小板膜GPⅠb-Ⅸ一氧化氮合酶及内皮下组织胶原蛋白融合，介导血小板在血管损害位置的粘附;血液与因素Ⅷ融合，做为媒介具备平稳因素Ⅷ的功效。

除此之外，vWF也可以融合GPⅡb-Ⅲa，参加血小板的集聚全过程。平常人血液vWF浓度值约为10Mg/L。在内皮细胞过度紧张或损害及其机体处在应激性时，血液vWF水准上升。vWF及一些活血与纤溶成份全是血栓性病症的单独风险源。反过来，当vWF遗传基因产生缺少、插进点突变、裁切点更换或提早产生基因表达停止数据信号时，造成血液vWF量有明显降低或有质的缺点，不可以进行其一切正常的活血作用时，即是vWD。