血管性血友病因子，武汉出现起确诊病例

博雅生物：在研项目包括人血管性血友病高浓度静注人免疫球蛋白等。为了进一步明确诊断，医生给启启开了血凝血因子和血管性血友病因子抗原的检查。Eloctate不适用于血管性血友病的治疗。

博雅生物：在研项目包括人血管性血友病因子、高浓度静注人免疫球蛋白等。为了进一步明确诊断，医生给启启开了血小板、凝血因子和血管性血友病因子抗原的检查。Eloctate不适用于血管性血友病（vonWillebranddisease）的治疗。

血检结果出来，血小板计数正常，凝血酶原时间、凝血酶时间、出血时间正常，血管性血友病因子抗原阳性，凝血因子Ⅷ缺乏，根据启启凝血因子的活性判断，启启确诊为血友病A中间型。氨基酸序列中含有6个糖基化位点，151个磷酸化位点（90Se40Th和21Try），同时具有两个生化枯草杆菌（R-X-R-R）分位点根据NCBI结构域预测结果分Mn-Vg蛋白含有4个保守结构域分别是DUF1943知功能域和与其同源的DUF1081未知功能域;卵黄蛋白原N端结构域（VitellogeninN）;以及两个血管性血友病因子D型结构域。

EloctateAntihemophilicFactor（Recombinant）,FcFusionProteinEloctate（抗血友病因子（重组），Fc融合蛋白）获用于A型血有病儿童及成人患者，用于控制和预防出血事件、围术期（手术）管理和常规预防。

这样可以起到很好的预防血友病患儿出现的效果。小伤口流血，止不住是什么原因小伤口流血首先看有没有全身性的因素，比如有些血友病的病人缺乏凝血因子，可能会流血不止。如果一碰就出现淤青的情况就比较“反常”，医生提示，这可能与相关血液病有关，比如以年轻女性多见的血小板减少症；再如因遗传性凝血因子数量或功能异常引发的血友病等。

根据医生的大量临床经验，猜测启启有新生儿血友病的可能。”根据血友病是血友病是遗传性疾病这一性质，可以根据新生儿的父母是否患病来推断新生儿的患病的可能性。如果有血友病家族遗传史这样的情况，新生儿出生之后就应该尽早去做血液检查，从而确认是否患病。

姚女士夫妇对于出生不久就确诊了血友病的小启启万分心疼，将医生的叮嘱牢牢记在了心里，同时也非常感谢医生的耐心解释给了他们很大的希望。参考：《血友病诊断治疗与中国专家共识》第九版内科学注：本文内容为同业投稿的真实案例，现与大家进行分享交流。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，男性的发病率远大于女性。正常情况下，当碰撞力度比较大的时候，皮肤会出现淤青，这是因为当身体遭到磕碰时，皮肤的毛细血管破损并迅速收缩闭合，血管里面的血小板和凝血因子赶忙过来止血。

血友病主要的临床表现为关节、肌肉和深部组织出血，也有泌尿道、胃肠道、中枢神经系统出血的可能。现有的凝血因子VIII产品，必须每周注射3~4次。还有些人，比如各种原因造成的血小板下降、凝血因子的缺乏，也会造成流血不止。