连枷臂综合症怎么回事
发布时间:2020-04-14 10:00:04
连枷臂综合征是一种极其罕见的疾病。很少有人会患这种疾病。只有少数人会患这种疾病。没有办法治愈这种疾病。它只能缓解症状。此外,目前还没有找到该疾病的病因。这是一种相对特殊的疾病类型。然而,这种疾病发展缓慢。许多病人需要很长时间才会出现症状。一旦发现症状,就意味着疾病正在恶化,应该特别注意。
连枷臂是运动神经元病
中一个特殊的类型。运动神经元病现在没有特效的逆转方法,有一种叫力如太的药物是唯一证实可以延缓ALS(运动神经元病的常见类型)进展的药物,但价格较贵。连枷臂在运动神经元病中属于进展较慢、存活时间较长的类型。建议适当锻炼和减肥,延缓疾病进展,现在有很多针对运动神经元病的研究,也许不久就会有突破性的治疗方法。
连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的一种良性的临床变异型,一般男性多见,起病缓慢,生存期较长,主要临床特征为对称性双上肢近端显著的肌无力、肌萎缩,而双下肢、球部功能受累较轻。神经电生理检查表现为3个以上脊髓节段的广泛神经源性损害。目前缺乏针对连枷臂综合征的药物研究,利鲁唑是唯一批准用于肌萎缩侧索硬化的药物。
1、一般疗法
支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可给予少量抗阻胺药;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落,给予抗抑郁治疗等。此外,还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍,给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。
2、特殊疗法
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek),并且一定要尽早使用。
3、呼吸治疗
开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸机。
4、研究进展
目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用,以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外,科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。